Mme
S. K, née le 15-09-1976, vous est adressée en Août
2002 pour douleurs
articulaires
touchant les poignets, les interphalangiennes proximales et
distales,
et les métacarpophalangiennes. Ces douleurs évoluent
depuis un mois
environ,
sont accentuées la nuit, semblent s'amender dans la journée
sans
disparaître
totalement. Elle présente depuis 4 jours un purpura pétéchial
non
infiltré
des membres inférieurs remontant jusqu'au niveau des genoux,
et
rapporte
une fébricule à 38°C, 38°5C depuis 15 jours.
Mlle
K n'a pas d'antécédents particuliers hormis une
appendicectomie.
Devant ce tableau clinique, quel est l'étiologie probable de ce purpura ?
L'examen
clinique ne montre pas d'arthrite vraie, mais vous réveillez
la
douleur
à la pression des articulations sus-citées. A
l'auscultation
cardiaque,
vous entendez un souffle systolique 2/6 maximal au foyer mitral.
Sur
le plan biologique : Leucocytes : 6600/mm3 ; GR : 3,9 x 109/mm3
;
hémoglobine
: 10,7 g/dL ; VGM : 86,7 µ3 ; TCMH : 27,4 pg ; CCMH : 31,7 %;
hématocrite
: 33,8 % ; plaquettes : 29 000/mm3 ; TCA : 74 s (Témoin : 29
s);
fibrinogène
: 6 g/L (N : 2-4 g/L) ; TP : 99 % Temps de thrombine : 19 s
(Témoin
18 s).
Devant
l'ensemble du tableau clinique et ces résultats biologiques,
quelles
sont
les deux hypothèses diagnostiques que vous suspectez, de
principe ?
Quels
examens complémentaires biologiques réalisez-vous pour
le confirmer ?
Comment
interprétez-vous le bilan de coagulation ? Quels examens
biologiques
demandez-vous
pour confirmer votre suspicion et compléter le bilan?
Justifiez
votre
réponse.
Le
diagnostic principal retenu n'est pas d'origine infectieuse, et le
diagnostic
associé suspecté à la question 3, est confirmé.
Quelles
en sont les principales complications, et comment les rechercher dans
le
cadre de cette observation ?
Un
traitement par prednisone à la dose de 1 mg/kg/jour est débuté
: quelle
surveillance
effectuez-vous, quels traitements associez-vous à cette
corticothérapie,
et quelles recommandations donnez-vous à la patiente ?
La
patiente évolue favorablement dans un premier temps (ne prend
plus que 5 mg
de
prednisone/jour) et reprend son travail de vente par correspondance
sur
Internet.
Elle revient vous voir en urgence en Décembre 2002 pour
asthénie
brutale
survenue deux jours auparavant, une dyspnée inhabituelle à
la montée
d'un
étage. L'auscultation cardiaque retrouve une tachycardie
régulière à
110/mn,
l'auscultation pulmonaire est normale, la patiente est apyrétique.
Vous
retrouvez une pâleur non notée précédemment,
ainsi qu'un subictère
conjonctival.
La numération faite en urgence retrouve :
GR
: 2,2 x 1012/L, Hb 7,8 g/dl, VGM 105
fl ; Hématocrite 24 % Réticulocytes
200
000/mm3, leucocytes 3,4 x 109/L,
Plaquettes 160 x 109/L.
Que
suspectez-vous et quels examens réalisez-vous ? Justifiez
votre réponse.
Ces
examens confirment ce que vous suspectiez : comment modifiez-vous le
traitement
? Quelle surveillance effectuez-vous ?
Le
traitement effectué a, de nouveau, permis d'améliorer
la patiente, qui à
nouveau
reprend son travail. Vous êtes appelé par le service
d'urgence de
votre
hôpital le 6 février 2003 : Mlle S. K. vient d'y être
admise pour une
"faiblesse"
dans les jambes depuis une quinzaine de jours, ainsi qu'une
récidive
des douleurs articulaires initiales. Vous retrouvez à l'examen
clinique
un érythème du visage, prédominant en malaire,
bilatéral, légèrement
infiltré,
non douloureux. La patiente vous signale avoir voulu bronzer, et
l'érythème
est apparu après deux séances d'UV. Elle est
apyrétique.
La
pression musculaire ne réveille pas de douleur, mais il existe
des réflexes
très
vifs et polycinétiques au niveau des membres inférieurs.
Le signe de
Babinski
est positif de façon bilatérale. Il n'y a pas
d'anomalie au niveau
des
membres supérieurs ou du tronc.
Sur
le plan neurologique, comment caractérisez-vous le tableau ?
Justifiez
votre
réponse. Quel(s) examen(s) demandez-vous pour établir
le diagnostic
étiologique
de cette atteinte neurologique ?